Причины формирования лимфангиомы и способы лечения

Лимфангиома – это доброкачественное образование, состоящее из лимфатических сосудов и возникающее во время внутриутробного развития плода. Это заболевание является аномалией эмбриогенеза, которое представляет собой неправильное внутриутробное расположение лимфатических сосудов (лимфатическая мальформация). Из всех сосудистых патологий детского возраста лимфангиома встречается в 25% случаев. Часто ее обнаруживают в раннем возрасте. Но в медицинской практике зафиксированы случаи, когда болезнь диагностируют не только у детей, но и у взрослых мужчин, женщин.

Лимфангиома самостоятельно не рассасывается и не исчезает, также она не несет угрозы для жизни, но может негативно повлиять на ее качество, поэтому при отсутствии положительного эффекта от консервативного лечения, опухоль рекомендуется удалять хирургическим путем.

Классификация и локализация

Новообразование из лимфатических сосудов не склонно к быстрому росту, но оно может достигать довольно больших размеров и давить на близлежащие ткани и органы, тем самым приводя к ухудшению их функциональности. Лимфангиома у детей становится заметной к 4 годам.

Как и гемангиома, лимфангиома – это следствие патологии сосудов, но вылечить ее сложнее.

В некоторых случаях образование можно обнаружить у плода еще во время беременности. Если опухоль одиночная (солитарная) и она никаких патологий развития не провоцирует, то врачи рекомендуют проводить за ней динамическое наблюдение. Если же специалист диагностирует множественные лимфангиомы, то может возникнуть вопрос о прерывании беременности.

По месту расположения лимфангиома может сформироваться в следующих органах и частях тела:

• шея;
• язык;
• лицо (губы);
• область подмышек;
• селезенка;
• брыжейка кишечника;
• средостение;
• печень;
• почки;
• тонкая кишка;
• толстая кишка.

Наиболее часто локализуется лимфангиома на шее, лице, в ротовой полости (языке), в подмышечных впадинах. Существуют также вторичные опухоли, которые возникают в результате лимфангита (воспаления лимфатических сосудов) или после операций.

Классификация уплотнений по размерам:

• менее 5 см – микрокистозные;
• более 5 см – макрокистозные.

По морфологическому строению лимфангиомы делятся на:

1. Кавернозные – это полости из соединительной ткани, внутри которых скапливается лимфа. Такое новообразование встречается наиболее часто. Кавернозная лимфангиома растет медленно, имеет мягкую консистенцию и не имеет четких границ. Данные образования располагается на кистях и предплечьях. Если на опухоль надавить, ее форма после прекращения надавливания восстанавливается. На коже в области капсулы может появляться отечность, а также пузыри с жидким содержимым, которые склонны к слиянию в крупные узловые образования. Опухоль создает косметологический дефект и деформирует пораженные участки.
2. Кистозные уплотнения – представляют собой разные по величине кисты, которые соединены между собой и заполнены экссудатом. У данных новообразований четкие контуры, мягкая консистенция, эластичные стенки. Также они имеют полусферическую форму, они безболезненные и не спаяны с кожным покровом. Кожа над образованием истонченная, на ней можно наблюдать сосудистую сетку. Растет такая опухоль медленно, может давить на органы или нервные узлы.
3. Капиллярные – это большие или маленькие (в зависимости от стадии развития) узловые образования, имеющие стекловидную поверхность. По внешним признакам они напоминают припухлости с размытыми контурами, кожа над которыми имеет багровый или синюшный цвет. Часто развивается такая лимфангиома на лице. По консистенции новообразование мягкое, состоит из соединительной ткани и имеет скопление лимфоидных клеточных структур внутри себя. В большинстве случаев патология сопровождается лимфореей (истечением лимфы) и кровотечением.

Причины

Истинные причины возникновения лимфангиомы кожи и внутренних органов пока не установлены. Существует теория, согласно которой происхождение этой опухоли кроется во внутриутробных пороках развития сосудов крови и лимфы. При этом нарушение строения или развития сосудистых стенок приводит к скоплению жидкости, что провоцирует расширение сосудов и формирование подобного новообразования.

Эта теория нашла подтверждение в следующих факторах:

• новообразование имеет первичный характер;
• заболевание сочетается с другими патологиями внутриутробного развития.

Специалисты выделяют следующие факторы, которые могут привести к возникновению лимфангиомы в любом возрасте:

• заболевания инфекционной природы;
• наличие хирургических вмешательств в анамнезе;
• длительное негативное воздействие облучения (в терапевтических целях в том числе);
• перенесенные лимфостазы.

Поскольку лимфангиома имеет первичный характер, она формируется в организме ребенка еще до его появления на свет. Но неонатальные методики диагностики не всегда могут ее выявить, также имеется сложность в постановке диагноза в первые месяцы жизни малыша.

Ученые проводили большое количество исследований в этой области и пришли к выводу, что данное новообразование формируется на 2 месяце внутриутробного развития. Также известно, что признаки заболевания могут проявляться к концу первого года жизни, но явными становятся в более позднем возрасте.

Симптомы и признаки

Клиническая картина патологии напрямую зависит от размера, вида и места локализации лимфангиомы. Если опухоль расположена на поверхности кожи, то она является только косметическим дефектом. Но при больших размерах капсулы функции соседних органов все же могут существенно нарушаться.

По мере того как новообразование увеличивается в размере, у пациента начинают проявляться симптомы. Если лимфангиома расположена в гортанной области, то она может провоцировать затрудненное дыхание, одышку, проблемы с глотанием, дисфонию (нарушение голосовой функции). При опухоли глазницы наблюдается утолщение век и сужение глазной щели. Пузырьки на конъюнктиве могут лопаться и кровоточить. Если лимфангиома расположена на языке, то мышечная ткань повреждается, начинается макроглоссия – язык утолщается и увеличивается в размере. При росте уплотнения язык не помещается в полости рта и выступает вперед. У таких пациентов развивается патологический прикус, наблюдаются речевые и дыхательные расстройства.

Если кистозная капсула растет быстро, то она может травмироваться и инфицироваться. При присоединении инфекции происходит уплотнение лимфангиомы и она становится значительно больше, вызывая серьезные осложнения.

Инфицирование новообразования часто происходит у детей до 7 лет. В большинстве случаев это происходит в осенне-весенний период, когда ребенок болеет простудными заболеваниями. Также инфицирование может произойти при наличии воспалительных процессов в кишечнике или при нарушении функционирования пищеварительной системы.

При инфицировании у ребенка или взрослого человека повышается температура и возникают признаки интоксикации. Кожный покров над опухолью краснеет, само новообразование становится болезненным.

Возможные осложнения

Врожденная лимфангиома у детей, которая своевременно не диагностирована, может привести к осложнениям. Наиболее опасные последствия, которые могут развиться:

1. Когда опухоль растет в области шеи или средостения, она может давить на пищевод и трахею. При этом пациенту становится трудно дышать и глотать. Особенно опасно это состояние для новорожденных детей, так как их дыхательные пути узкие и давление на них может привести к удушению и летальному исходу.
2. Если лимфангиома воспаляется, развивается интоксикация. Размеры лимфангиомы при этом могут стремительно увеличиваться, что ведет к давлению на ткани и органы, в результате чего их работоспособность будет ухудшаться или утрачиваться вовсе.
3. Существует риск разрыва лимфатического сосуда и истечения лимфы.

Если новообразование вовремя диагностировано и проводится эффективная терапия, то прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Сама по себе опухоль никакой угрозы не представляет, осложнения касаются лишь места расположения и скорости роста узла.

Диагностика

Диагностировать патологию сложно, так как ее клинические проявления очень схожи с другими новообразованиями. На приеме врач проводит визуальный осмотр, собирает анамнез, после чего назначает дополнительные методы исследования:

• гистологию;
• лимфографию;
• УЗИ;
• КТ или МРТ.

Результаты гистологического исследования зависят от типа опухоли. Точную локализацию лимфангиомы может определить аппаратная диагностика – УЗИ, КТ и МРТ. Также эти исследования позволяют исключить другие тканевые патологии, оценить степень распространенности процесса, его характер и состояние очага поражения.

Дифференциальная диагностика при лимфангиоме необходима, чтобы отличить данный вид новообразования от гемангиомы, липомы, тератомы, склеродермии, пахидермии, лимфодемии.

Лечение и удаление лимфангиомы

Основной метод лечения лимфангиомы – хирургический. В ходе операции удаляется все образование или его большая часть. Показаниями для проведения оперативного вмешательства являются:

• быстрый рост опухоли;
• образование расположено близко к органам и может угрожать жизни пациента;
• уплотнение давит на важные органы и приводит к их дисфункции;
• новообразование ухудшает качество жизни.

При проведении операции по удалению лимфангиомы у детей и взрослых новообразование иссекается по границе со здоровыми тканями. Если полностью удалить опухоль невозможно, ее остатки ушиваются.

После операции возможен рецидив заболевания. Чтобы его предупредить, пациенту проводят электрокоагуляцию, во время которой участки иссечения прижигаются током высокой частоты.

При обнаружении лимфангиомы у новорожденного ребенка, особенно если она мешает ему дышать, сосать или глотать, проводится экстренная терапия. Содержимое новообразования при этом отсасывается с помощью пункции. Такая терапия временно облегчает состояние малыша и врачи получают время для подготовки ребенка к операции.

Если показаний для хирургического вмешательства нет, то лимфангиома у детей лечится при помощи склеротерапии. При воспалении в полости образования или других гнойных процессах проводится дренаж.

Кавернозные лимфангиомы у взрослых можно лечить при помощи СВЧ-гипертермии. Это лечение проводится поэтапно, интервалы между сеансами составляют несколько месяцев.

Кистозные лимфангиомы требуют другого подхода к лечению. Кистозная полость освобождается от лимфы, внутрь нее вводят склерозирующее вещество, которое склеивает стенки капсулы, а пациенту врачи назначают следующие препараты:

• противовоспалительные – Ибупрофен, Диклофенак;
• противомикробные – антибиотики цефалоспориновой, пенициллиновой, аминогликозидовой группы или макролиды;
• противоинтоксикационные – внутривенно гемодез, глюкоза;
• ферменты – Креон, Мезим;
• биостимуляторы, нейропротекторы, витамины.

Современная медицина далеко шагнула вперед и располагает высокотехнологичными способами диагностирования и лечения подобных опухолевых заболеваний. Поэтому прогноз практически во всех случаях дается благоприятный. На настоящий момент рецидивы лимфангиомы наблюдаются в 6-7%.

Поскольку лимфангиома имеет врожденный характер, каких-то профилактических мер, предупреждающих возникновение данной патологии, нет. Но всем без исключения будущим мамам стоит бережно относиться к своему здоровью, отказаться от вредных привычек, правильно питаться, своевременно и правильно лечить все инфекционные патологии. Если опухоль не мешает работе важных органов, то причин для беспокойства нет – это доброкачественное новообразование, и к трансформации в онкологию (рак) оно не склонно.